Hankala potilas vai hankala sairaus



Kirja ja terveysblogi huonosti tunnetuista pitkäaikaissairauksista

Johtuvatko CFS/ME:n oireet niskasta?

| 5 Comments

Jos on viime aikoina seurannut krooniseen väsymysoireyhtymään/myalgiseen enkefalomyeliittiin (CFS/ME) liittyvää keskustelua, varsinkin kansainvälisillä palstoilla, tuskin on välttynyt kuulemasta CCI:stä ja AAI:sta. Kranioservikaalinen instabiliteetti ja atlantoaksiaalinen instabiliteetti ovat kallo-kaularankaliitoksen ja kahden ylimmän niskanikaman epävakaustiloja, joiden on epäilty liittyvän CFS/ME:hen.

CCI ja AAI voivat aiheuttaa erilaisia neurologisia ongelmia painamalla aivorunkoa, pikkuaivoja ja/tai selkäydinkanavaa sekä häiritsemällä selkäydinnesteen kiertoa ja siten nostamalla aivopainetta. Olli Polo on puhunut myös autonomisen hermoston C-säikeiden osuudesta niskavammojen aiheuttamiin oireisiin.

Näihin kaularangan ongelmiin voi kuulua tai liittyä myös muita niskan ja selkäytimen ongelmia, kuten basilaarinen invaginaatio, selkäydinkanavan ahtauma eli spinaalistenoosi, Chiarin epämuodostuma, selkäytimen liekaantuminen eli tethered chord syndrome ja aivo-selkäydinnesteen vuoto.

On syytä mainita, että anatomia ei ole vahvimpia alojani, vaan tunnen paremmin farmakologian kaltaisia lääketieteen osa-alueita. Siksi en käsittele yksityiskohtaisesti, mitä nuo niskaongelmat käytännössä tekevät tai voivat tehdä, mikä tietysti olisi hyvä selittää myös, mutta tässä postauksessa yritän lähinnä avata aiheesta herännyttä keskustelua. Olisin halunnut koota tähän enemmän tiedeviitteitä, mutta kokemuksesta tiedän, että nykyisessä kunnossani on parempi panostaa valmiiksi saamiseen kuin täydellisyyteen.

Viime vuosina useat CFS/ME-potilaat ovat saaneet diagnoosin CCI:stä/AAI:sta, ja osa on parantunut CFS/ME:stä käytännössä kokonaan fuusioleikkauksella, jossa epävakausongelmat korjataan niskaa jäykistämällä ja tukemalla. Tunnetuin näistä potilaista on Jennifer Brea, joka ohjasi palkitun ja Oscar-lyhytlistatun Unrest-dokumenttielokuvan CFS/ME:stä. Jen on kirjoittanut kokemuksistaan CCI/AAI:sta kokonaisen artikkelisarjan. Potilas nimeltä Jeff on puolestaan luonut aiheesta sivuston MEchanical Basis.

Hieman ennen joulua CCI-leikkauksessa kävi myös toinen tunnettu potilas, tuttuni Julie Rehmeyer, joka on tiedetoimittaja ja kirjoitti sairaudestaan kehutun muistelman Through the Shadowlands, jonka olen arvostellut tässä blogissa. Julie tulee hänkin epäilemättä kirjoittamaan aiheesta myöhemmin.

Myös erittäin vaikeasti sairaalla tutullani Jennyllä on diagnosoitu CCI ja AAI. Hän sai juuri kerättyä rahat leikkaukseen, vaikka se on iso riski, koska hänellä on vaskulaarinen Ehlers-Danlosin syndrooma, joka lisää valtavasti verenvuotoriskiä.

Kranioservikaalista ja atlantoaksiaalista instabiliteettia esiintyy melko usein esimerkiksi Downin syndroomassa ja nivelreuman aiheuttamana. Ei kovin yllättäen sidekudosta löystyttävässä Ehlers-Danlosin syndroomassa esiintyvä yliliikkuvuus on yhdistetty CCI:hin ja AI:hin. EDS puolestaan on yhdistetty CFS/ME:hen. Myös kohonnut kallonsisäinen paine (idiopaattinen intrakranielli hypertensio eli IIH) on alustavissa raporteissa liitetty CFS/ME:hen.

Hankalinta CCI:n/AAI:n kanssa on, että se voi väitetysti aiheuttaa lähes minkälaisia oireita tahansa, esimerkiksi CFS/ME:n tyypilliset oireet, MCAS ja etenkin POTS, eikä niihin välttämättä kuulu lainkaan niskaoireita, päänsärkyä tai fokaalisia neurologisia oireita. Tämäkin voi itsessään kuulostaa epäilyttävältä, mutta no, jos aivorunko joutuu puristuksiin, ei ole ihme, jos siitä voi aiheutua hyvin monenlaisia oireita.

Tyypillistä kuitenkin on, että kaularankaongelmien oireet pahenevat tietyssä pään tai niskan asennossa. Esimerkiksi kilpirauhassyöpäleikkauksen (jossa niskaa venytettiin intubaatioputken laittamisen takia) jälkeen Jen Brea ei pystynyt enää hengittämään normaalisti, jos hänen päänsä oli tietyssä asennossa – tällaista ei kuitenkaan ollut ennen ko. leikkausta.

Kritiikkiä

Joissain potilaspiireissä CCI:n ja AAI:n yhteys CFS/ME:hen on tyrmätty rajusti, ja potilaat ovat saaneet paljon syytöksiä mm. siitä, että heillä ei oikeasti ollutkaan CFS/ME. Tähän he ovat vastanneet, että täyttivät sairauden diagnostiset kriteerit, esimerkiksi kansainväliset konsensuskriteerit (ja useita muitakin), ja heillä oli myös CFS/ME:n tyyppioire PEM eli poikkeava rasituksen jälkeinen kunnon romahtaminen. Jos täyttää ME:n diagnostiset kriteerit, silloin sairastaa ME:tä.

On toki ymmärrettävää suhtautua väitteisiin skeptisesti. Mieleen tulee helposti vaikkapa krooninen keskushermoston laskimoiden vajaatoiminta CCSVI, joka kymmenisen vuotta sitten julistettiin MS-taudin syyksi ja sen hoito MS:n parannuskeinoksi. CCSVI:ssä kyse on kaulan laskimoiden muutoksista, jotka heikentävät aivoverenkiertoa. (Tämä on siis erityyppinen juttu kuin CCI ja AAI, vaikka molemmat liittyvätkin kaulaan/niskaan.)

Alustavien tutkimusten pohjalta monet epätoivoiset MS-potilaat hakeutuivat kaulalaskimoiden pallolaajennukseen, hyvin vaihtelevin tuloksin. CCSVI:n ja MS-taudin yhteyttä ei ole täysin tyrmätty, mutta lukuisten tutkimuksien jälkeen sitä pidetään yhä varsin kiistanalaisena (näistä voi lukea vaikka suomenkielisestä Wikipediasta).

MS-taudilla ja CFS/ME:llä on samankaltaiset oireet, mutta PEM:n lisäksi yksi toinen merkittävä ero. CFS/ME on esiintynyt kymmeninä hyvin dokumentoituina epidemioina mm. Yhdysvalloissa, Islannissa, Uudessa-Seelannissa ja Iso-Britanniassa, ja nämä epidemiat on yhdistetty vahvasti enteroviruksiin. Enteroviruksia on löytynyt myös epidemioiden ulkopuolisten CFS/ME-potilaiden suolisto- ja lihasbiopsioista. Miten infektioepidemioissa ja kaularangan ongelmissa voisi olla kyse samasta sairaudesta?

CFS/ME-epidemioissa on ollut myös korkea sairastavuus, esimerkiksi kenties tunnetuimman lontoolaisen Royal Free -sairaalan epidemiassa yli 250 sairaalan henkilökunnan jäsentä sairastui. Vaikka useat asiantuntijat ovat esittäneet EDS:n prevalenssiksi jopa 2-4 %, tätä on silti vaikea yhdistää epideemiseen infektiosairauteen.

Selitykseksi on esitetty, että CFS/ME-potilailla kyseessä ei olekaan synnynnäinen EDS, vaan enterovirus (tai muu infektio) on aiheuttanut yliliikkuvuuden (ja CCI:n/AAI:n) lisäämällä esimerkiksi elastaasin, kollagenaasin tai matriksimetalloproteinaasien eritystä. CFS/ME:hen liitetyistä mikrobeista mm. Borrelia, herpesvirukset ja Coxsackievirukset erittävät näitä entsyymejä. Myös CFS/ME:n kaltaisiin oireisiin liitetyt fluorokinoloniantibiootit ja homemyrkyt voivat lisätä niiden eritystä.

Brea on listannut artikkelisarjaansa näyttöä siitä, että muista infektioista tuberkuloosin, bruselloosin ja harvoin jopa ylähengitystieinfektioiden aiheuttaman paikallisen tulehdusreaktion (Griselin oireyhtymä) on osoitettu voivan spesifisti vahingoittaa kallo-kaularankaliitosta.

Tämä on kutkuttava teoria, ja tällöin epidemiat ja CCI/AAI eivät olisi keskenään ristiriidassa. Toisaalta CFS/ME-potilaiden perheiden sairaushistoriat (joista löytyy paljon EDS:ää ja yliikkuvuutta) ja monien CFS/ME:tä edeltäneet EDS-diagnoosit (tai EDS-diagnoosi johon liittyy todettu geenimutaatio) eivät tue tätä. Toki teoria hankinnaisesta kudosten löystymisestä voi päteä osaan potilaista, mutta joka tapauksissa hyvin monilla CFS/ME-potilailla on synnynnäinen sidekudospoikkeavuus.

Tukea teorialle

Ruotsista tuli hiljattain varsin shokeeraavaa dataa. Suurehkosta 229 CFS/ME-potilaan aineistosta 49 prosentilla oli Beightonin kriteereillä diagnosoitu nivelten yliliikkuvuus (ja läheskään kaikki selvästi yliliikkuvat eivät edes täytä Beightonin kriteereitä). MRI-kuvatuista 205 potilaasta 55 %:lla todettiin näköhermotupin turvotusta, 83 %:lla oli merkkejä kohonneesta aivopaineesta (joita en osaa kääntää) ja vaikeampaan IIH:hon viittaavia merkkejä 32 %:lla. Selkäydinkanavan ahtaumaa havaittiin 80 %:lla.

Pikkuaivojen työntymistä aivojen takakuoppaan todettiin 56 %:lla. 13 prosentilla tämä laskeuma oli niin vaikea (5 mm McRaen linjan alla), että se täyttäisi hankinnaisen tyypin 1 Chiari-epämuodostuman kriteerit. Chiari 1:n yleisyydestä väestössä näkyy vaihtelevia arvioita 0,1 ja 4 % välillä. Sen yhteydestä CFS/ME:hen puhuttiin kohtuullisen paljon 2000-luvun alkupuolella, mutta sittemmin se jäi vuosiksi vähälle huomiolle. Fibromyalgiaa sairastavilla havaittiin eräässä tutkimuksessa 20 prosentilla vastaava 5 mm laskeuma eli Chiari 1.

Ruotsalaistutkimusta ei ole kuitenkaan vielä julkaistu vertaisarvioidussa julkaisussa, ja sitä on kritisoitu mm. verrokkiryhmän puutteesta. Erityisen ärsyttävää on, ettei havaittuja neurologisia löydöksiä korreloitu siinä keskenään tai yliliikkuvuuden kanssa. Jotkut ovat myös epäilleet, ettei potilailla voinut kaikilla olla CFS/ME:tä, mutta heidät oli diagnosoitu kanadalaisten konsensuskriteerien mukaan.

On myös ihmetelty sitä, että jos CFS/ME-potilailla on kohonnut kallonsisäinen paine eli IIH, miten heillä ei yleensä todeta esimerkiksi näön heikkenemistä ja papilledeemaa (näköhermon nystyn turvotusta). IIH ei tosin aina aiheuta kumpaakaan noista, ei noissa aiemmin mainituissa CFS/ME-julkaisuissa, ja esimerkiksi tässä pienessä migreenitutkimuksessa 10/12 kroonista migreeniä sairastavasta kärsi kohonneesta kallonsisäisestä paineesta ilman näkökenttäpuutoksia tai papillaturvotusta. Vaikeaa CFS/ME:tä sairastavalla ystävälläni on diagnosoitu IIH, ja hänellä se on kuitenkin vaikuttanut voimakkaasti näköön.

Ruotsalaistutkijat ovat tekemässä jatkotutkimusta. Sitä kuitenkin vaikeuttaa, ettei Ruotsissa pystytä tekemään MRI-kuvausta pystyasennossa, vaan potilaat aiotaan sitä varten lähettää Britanniaan. Tietojeni mukaan pysty-MRI:tä ei tehdä myöskään Suomessa, vaan niskan instabiliteetin diagnostiikassa käytetään taivutus-MRI:tä ja seisaallaan otettuja röntgenkuvia.

Vertaisarvioidusti on julkaistu tapaussarja, jossa kolmen potilaan vaikea CFS/ME helpotti leikkaushoidolla kaularangan ahtaumaan.

Tämä mielenkiintoinen katsausartikkeli käsittelee erilaisten kallo-kaularankaliitoksen ongelmien ja niiden aiheuttamien selkäydinnestekierron häiriöiden mahdollista osuutta rappeuttavissa neurologisissa sairauksissa kuten Alzheimerin tauti, Parkinsonin tauti, MS-tauti ja motoneuronisairaudet. Tämä on tosin enimmäkseen hyvin spekulatiivinen teksti, ja iso osa viitatuista tiedeartikkeleista on julkaistu epäilyttävissä julkaisuissa tai on tapauskertomuksia tms.

Useissa eri CFS/ME-potilaspopulaatioissa, jotka ovat hakeutuneet tutkimuksiin (parisataa potilasta), jopa 70-80 % on saanut CCI- tai AAI-diagnoosin. Tämä on tietysti pitkälle valikoitunut ihmisryhmä, koska esimerkiksi niskaongelmista kärsivät ovat paljon todennäköisemmin hakeutuneet tutkimuksiin. Lisäksi on toki mahdollista, että a) osa diagnooseista on ollut vääriä, esimerkiksi jotkut neurologit/neurokirurgit näkevät ko. diagnooseja kaikkialla tai b) vaikka diagnoosit olisivatkin oikeita, niin leikkauksesta ei olisi kaikille potilaille merkittävää hyötyä.

Omat niskakokemukseni

Itselläni diagnosoitiin Hollannissa vuoden 2011 alussa niskan retkahdusvamma eli whiplash, joka ikävästi on niskan instabiliteetin merkittävä riskitekijä. Tämä lääkäri sanoi saavansa vastaanotolleen päivittäin potilaita, joille oli kehittynyt retkahdusvammasta CFS/ME.

Lääkäri korjasi vamman naksauttamalla niskanikamat sormin paikoilleen. Siitä seurasi monenlaisia hämmentäviä oireita kuukausiksi, mutta ainakin yksi selvä, pysyvä muutos: minulla ollut jatkuva turvotus niskan alapuolella ja toisessa soliskuopassa katosi (olin näyttänyt näitä Suomessa neurologeille, mutta siitä syytettiin “turvotustaipumusta”). Vaikka tämä diagnoosi ja hoito voivat kuulostaa huuhaalta, oli siis objektiivista näyttöä, että jotain todella tapahtui, mutta sairauteni ei valitettavasti helpottanut. Oliko siitä pitkällä aikavälillä jopa haittaa? En tiedä.

Retkahdusvamma on jossain määrin kiistanalainen diagnoosi, koska se näkyy usein huonosti kuvantamistutkimuksissa, ja sen katsotaan olevan oire, jolla auto-onnettomuuksissa olleet herkästi hakevat korvauksia vakuutusyhtiöistä, vaikkei mitään todellista haittaa olisi. En ole tähän puoleen perehtynyt niin paljoa, että osaisin kommentoida, että kuinka iso osa näistä tapauksista mahtaa olla vakuutuspetoksia – vai onko kyseessä yleensä todellinen haitta, jota on vaikea dokumentoida.

Itse en kuitenkaan ole koskaan ollut autokolarissa, vaan niskavammani todennäköisin aiheuttaja oli leikkipuistotapaturma ollessani ala-asteella, jolloin kolautin pääni kiipeilytelineeseen, ja äitini piti seurata minua yön yli aivotärähdyksen varalta. Varsinaisista niskaoireista en ole koskaan juurikaan kärsinyt, joskus on lihasjumeja kuten aika monilla on. Minulla ei myöskään ole ollut sellaisia neurologisia oireita, jotka erityisesti yhdistettäisiin niskavammoihin.

Viime aikoina TMJ- eli leukanivelestä johtuva purentaongelmani pahentui tosin selvästi, ja sen seurauksena sain useita migreenejä. Minulla on sen hoidoksi hammaslääkärin määräämä hammassuoja (käytännössä aika sama asia kuin purentakisko), mutta yhtäkkiä siitä ei ole tuntunut enää olevan juurikaan apua.

Sen sijaan kun hankin tämän makuulla käytettävän niskatuen ja pystyasennossa käytettävän puhallettavan tukikaulurin, niistä on ollut selvää ja kiistatonta apua, vaikka käytän niitä vain pienen osan päivästä (Amazonissa monia vastaavia niskatukia myydään erityisesti TMJ:n hoidoksi). Molemmissa halpishärveleissä on väitetysti mukana myös ainakin jonkin verran traktiota eli niskan vetoa, josta voi olla apua myös CCI:hin ja AAI:hin, ja ainakin jotkut näistä kärsivät käyttävät tuontyyppisiä puhallettavia niskatukia.

En ole kuitenkaan huomannut näistä tuista muuta apua, enkä tiedä voiko tästä päätellä mitään muutenkaan. Joillain ihmisillä riittävän voimakas traktio helpottaa välittömästi CFS/ME:n oireita. Minulla TMJ:hin liittyy hammaslääkärin mukaan rakenteellisia ongelmia kuten tavallista pienemmät leuat, joten ainakaan kokonaan siinä ei ole kyse mistään niskavammasta.

Se että monilla CFS/ME-potilailla on vakavia niskarangan ongelmia, vaikkei heillä edes olisi yleistynyttä hypermobiliteettia tai aiempaa niskavammaa (Brealla ei ole kumpaakaan), mutta minulla on kaikki kolme, kieltämättä vaikuttaa varsin huonolta.

5 Comments

  1. “Retkahdusvamma on jossain määrin kiistanalainen diagnoosi, koska se näkyy usein huonosti kuvantamistutkimuksissa, ja sen katsotaan olevan oire, jolla auto-onnettomuuksissa olleet herkästi hakevat korvauksia vakuutusyhtiöistä, vaikkei mitään todellista haittaa olisi. En ole tähän puoleen perehtynyt niin paljoa, että osaisin kommentoida, että kuinka iso osa näistä tapauksista mahtaa olla vakuutuspetoksia – vai onko kyseessä yleensä todellinen haitta, jota on vaikea dokumentoida.”

    Tämä tekstikohta kyllä nosti karvat pystyyn. Miksi retkahdusvammaisissa olisi vakuutuspetoksen tehtailijoita enemmän kuin muissa vammaryhmissä. Tilanne on vastaava kuin CFS:än osalta siinä mielessä, että Suomessa kourallinen lääkäreitä, jotka tunnistavat/ymmärtävät retkahdusvamman oireet ja osaavat niskan tutkia manuaalisesti. Julkisella puolella erityisesti pitkittynyt oireisto psykiatrisoidaan, kun senhän olisi jo pitänyt parantua. Jos on keskushermostoperäistä oireistoa, niin sitten jo kuvittelet oireiston. Kyse on siitä, että vamma ja sen oireiston vaikeusasteet tunnetaan keskimäärin erittäin huonosti. Huonoimmassa kunnossa olevat retkahdusvammaisella, kuten minä, ovat niin huonokuntoisia, että juuri ja juuri selviävät arjesta. Joten tömän eteenpäin vieminen ei onnistu, esim yhdistystoiminta. Niskan retkahdusvammasta käsittääkseni ei ole tullut lisänäyttöä viimeisen 10 vuoden aikana. Aiheeseen oli syvällisemmin perehtynyt Suomessa yksi neurologi, mutta hän lopetti työnsä. Hänestä tehtailtiin Valviraan valituksia, joista ei käsittääkseni ole tullut yhtään “tuomiota”. Hänestä myös tehtiin hyvin vääristelevä juttu Hesariin. Näissä taustavoimana Johanna Rellman.

    Itse olen ollut pystyttämässä keskustelufoorumia retkahdusvammaisille. Ja nyt olen ollut fb:ssä retkuryhmän ylläpitäjänä. Eli aika paljon on tuntumaa kenttään. Vakuutuspetoksia ei ole kyllä tullut vastaan muuta kuin vakuutusyhtiöiden toimesta. Työkykynsä menettäneet eivät saa vakuutusturvaa, vaan viivyttely, hidastelua ja korvausten maksamatta jättämistä vakuutusyhtiön toimesta. Lisäksi tyypillistä on se, että vakuutusyhtiö 6kk-1vuoden sisää vammasta yksipuolisesti ilmoittaa, että oireet eivät johdu vammasta.

    • Joo, tämä oli ehkä huonosti ilmaistu, ja olisi pitänyt tarkentaa, että ajatus on peräisin pitkälti Yhdysvalloista, joissa ollaan herkästi haastamassa kaikenlaisesta oikeuteen. Jos joudut peräänajoon, ja sinulle soittaa kotiin asianajaja, että mitäpä jos haastaisit toisen osapuolen oikeuteen ja vaatisit miljoonakorvauksia pysyvästä haitasta? Silloin varmasti seassa voi olla ihmisiä, joilla ei välttämättä ole todellista haittaa, jolloin epäluuloisuus ei ole ehkä täysin tuulesta temmattua. Suomen tilanne on tietysti erilainen, ja paljon todennäköisempää on saada pysyvä vamma saamatta siitä minkäänlaisia korvauksia.

  2. Muutoin kyllä iso kiitos jutusta! Hienoa, että olit koostanut juuri tätä aihealuetta.

  3. Kiitos, Maija, tästä kirjoituksesta, mielenkiintoista lukemista. Nämä whiplash -vammat eivät ole todellakaan mikään yksinkertainen juttu, niin kuin eivät ole nämä muutkaan hankalat sairaudet.

    Minulla on vuosikausien viiveellä todettu niskan retkahdusvamma sekä vaurioita aivopuoliskojen välissä. Oireeni on tulkittu myös niin, että kyseessä olisi me/cfs, mutta sitä ei haluta laittaa paperille, jotta aivovamman diagnoosi ei jäisi sen varjoon (ja koska apua ei kuitenkaan ole saatavilla). Lisäksi minulla on (ilmeisesti aivovammasta johtuen) kortisolin puutos. Tuotantoa on yhä, mutta ei tarpeeksi. Tätä kaikkea sekoittaa vielä borrelioosi, josta en ole koskaan täysin parantunut. Tässä menee monta diagnoosia käsi kädessä ja minun ymmärrykseni mukaan nämä liittyvät toisiinsa. Yliliikkuvuutta on myös sekä itselläni että lapsillani. Olen kärsinyt pahoista päänsäryistä viimeiset pari vuotta ja kallon sisällä tuntuu valtava paine.

    Sovin siis ikävän hyvin kuvaan “hankala potilas”, vaikka itselleni kyse on hankalista sairauksista, joihin on vaikea saada minkäänlaista apua, vaikka olen käytännössä työkyvytön tällä hetkellä. Mielessäni on käynyt jopa ulkoimaille muutto, mutta jos lähtisin ensin vaan hakemaan apua muualta kuin Suomesta tai Ruotsista, mistä sitä kannattaisi hakea? Jos Suomessa tai Ruotsissa ei edes kuvata seisaallaan niin missä maassa kuvataan? Borrelioosiin saa ilmeisesti ihan toisenlaista hoitoa esim. Saksassa. Tiedätkö, missä näitä CCI/AAI dignooseja ja hoitoa osataan? Täällä meillä on vaikea saada muuta vastausta kuin että ei voi tehdä mitään, opi elämään sen kanssa, olipa sitten kyse aivovammasta, niskan vaurioista me/cfs:stä tai näistä muista mainitsemistani ongelmista.

    Kiitos blogistasi, löydän täältä aina jotain uutta ja mielenkiintoista.

  4. Heips
    Kiinnostaisi tietää lisää näistä.
    Itsellä CCI, clivo axial angle 133, hEds ja Krooninen väsymys josta aikoinaan saatu diagnoosi CFS, pikkuaivo ektopia, jne… Itse olen yrittänyt opiskella ja löytää apuja tilanteeseen, mutta melko toivotonta on.

Leave a Reply to Maija Haavisto Cancel reply

Required fields are marked *.