Hankala potilas vai hankala sairaus



Kirja ja terveysblogi huonosti tunnetuista pitkäaikaissairauksista

Mast cell conditions – syöttösolutaudit

| 7 Comments

Ilokseni olen saanut pitkästä aikaa blogiin julkaistavaksi jonkun toisen kirjoittamaa sisältöä. Tällä kertaa vieraskynäilijänä on nimimerkki Karoliina, joka kirjoittaa Suomessa huonosti tunnetuista syöttösolutaudeista. Kiitos! Itseänikin aihe kiinnostaa, sillä MCAS:aa esiintyy erityisen usein Ehlers-Danlosin syndroomassa, joka minua suuresti kiehtoo, ja sen voi sekoittaa CFS/ME:hen.

Tämä teksti ei siis ole minun kirjoittamani, eikä Karoliina (kuten minäkään) ole lääkäri tai lääketieteen ammattilainen. Otan blogiin mielelläni vastaan vieraspostauksia, myös potilaiden omia kertomuksia sairaudestaan tai vaikkapa yksittäisestä lääkärikäynnistäkin, joka on jäänyt mieltä kaihertamaan.

Jos tunnet syöttösolusairauksia tuntevan tai edes niistä kiinnostuneen lääkärin, ilmoitathan kommentteihin! CFS-verkon foorumilla on käynnissä tällä hetkellä keskustelua aiheesta, sinne voit liittyä vaikka et sairastaisikaan CFS/ME:tä.

Mast cell conditions – syöttösolutaudit

Syöttösolut eli mastosyytit (engl. mast cells) ovat sidekudoksissa sijaitsevia soluja, joilla on tärkeä osa mm. ihmisen immuunijärjestelmässä. Soluissa on ns. jyväsrakkuloita, jotka kuljettavat elimistössä monia tärkeitä aineita kuten histamiinia, hepariinia ja lukuisia aminohappoja.

Normaali syöttösolu vapauttaa näitä aineita elimistöön tasaisesti tai tarpeen mukaan esimerkiksi immuunipuolustuksen aktivoimiseksi. Syöttösolutaudeissa syöttösolut käyttäytyvät poikkeavasti; ne joko aktivoituvat liian ärhäkästi, jolloin elimistöön vapautuu liian suuria määriä syöttösolujen rakkuloissa esiintyviä aineita kerrallaan, tai ne jakaantuvat poikkeavasti.

Syöttösolutaudit (MCAS/MCAD) on kaiken kaikkiaan huonosti tunnettu ja monenkirjava joukko sairauksia, joiden ilmenemiseen vaikuttaa elimistön syöttösolujen poikkeava toiminta. Lievimmät syöttösoluhäiriön aiheuttamat sairaudet ilmenevät lievinä allergisina reaktioina, esim. allergisena nuhana, vakavimpiin kuuluvat mm. anafylaksia ja mastosytoosi.

Mastosytoosissa on kyse syöttösolujen poikkeavasta jakaantumisesta. Mastosytoosi on Suomessa kohtuullisen hyvin tunnettu, vaikkakin harvinainen sairaus, joka aiheutuu syöttösolujen poikkeavasta jakaantumisesta, enkä käsittele sitä tässä tekstissä.

Syöttösoluilla on todettu olevan osuutta ainakin astman, migreenin, dermografismin, urtikarian, ihottumien (ekseema, nokkosihottuma, atooppinen iho), ihon- ja limakalvojen alaisten turvotusten (angioedeema) sekä anafylaksian aiheuttajina. Tämä yhteys on lääketieteessä hyvin tunnettu.

Silti syöttösolutauteja ei hoideta kokonaisuutena vaan tyydytään niiden aiheuttamien yksittäisten sairaustilojen, esimerkiksi allergian, oireenmukaiseen hoitoon eikä potilaan muita oireita ja mahdollista suurempaa kokonaisuutta – syöttösolujen toiminnan häiriötä oireiden aiheuttajana – osata tai haluta tarkastella.

Syöttösolutaudit eivät kuitenkaan ole mikään kaiken selittävä ratkaisu olemassa oleviin sairauksiin, mutta todennäköisesti niistä kärsii huomattavasti useampi kuin yleisesti luullaan. On syytä muistaa, että esim. astmaa voi esiintyä myös ilman syöttösolutautitaustaa.

Jos astma kuitenkin on epätyypillinen, reagoi huonosti kaikkiin kokeiltuihin hoitoihin ja on poikkeuksellisen hankala, helpotus saattaakin löytyä syöttösolutauteihin käytettävästä lääkityksestä.

Samoin syöttösolutaudeissa esiintyvää angioedeemaa ei tule sekoittaa HAE-tautiin eli hereditaariseen angioedeemaan, joka toimii omanlaisellaan mekanismilla ja jonka hoitoon käytetään aivan eri lääkitystä kuin syöttösolutauteihin.

Oireet

Edellä mainittujen, diagnosoitavien sairauksien lisäksi syöttösolutauteihin liittyy usein monia epämiellyttäviä, vaikeasti tutkittavia ja hoidettavia oireita kuten kutinaa, huimausta, uupumusta, heikkoa rasituksen sietoa, hengenahdistusta, lämmönsietokyvyn ja lämmönsäätelyn ongelmia, kuumeilua, päänsärkyjä, verenpaineen heittelyä, lihasheikkoutta, rintakipua, sydänoireita (tiheä- ja harvalyöntisyyttä) sekä mielialan vaihteluita, masennusta, aggressiivisuutta ja ahdistuneisuutta.

Oirekuvaan saattavat kuulua myös mm. lihaskrampit, korvien soiminen, virtsarakon ja virtsateiden kirvely ilman tulehdusta, silmien valoherkkyys, kuivasilmäisyys, uni-valverytmin häiriöt, luukivut, vatsakivut ja -krampit, vatsan toiminnan häiriöt kuten ripuli ja ummetus sekä monet kognitiiviset oireet esim. keskittymisvaikeudet ja ns. aivosumu.

Häiriön laukaisevat tekijät ovat yksilöllisiä. Sairastuneella tyypillisiä oireiston laukaisijoita eli triggereitä ovat esimerkiksi kipu, stressi, virus- tai bakteeri-infektiot, kudosvauriot (ruhjeet, mustelmat, haavat), liikunta sekä tietyt ruoka-aineet ja lääkkeet, jotka vaihtelevat hyvin yksilöllisesti. Myös alkoholi toimii pieninäkin määrinä monilla oireiden laukaisijana.

Oireissa saattaa olla selkeitä pahenemisvaiheita, helpompia vähäoireisia vaiheita sekä kokonaan oireettomia jaksoja, jotka saattavat olla pitkiäkin. Oireettomina jaksoina esimerkiksi liikunta sujuu suhteellisen normaalisti ja ruokarajoitteita ei juuri ole. Siirtymä oireettomasta jaksosta vaikeisiin oireisiin saattaa tapahtua yhtäkkiä tai oireet saattavat pahentua pidemmän ajan kuluessa.

Ongelman syy

Syöttösolutaudeissa syöttösolut aktivoituvat epänormaalilla tavalla ja niissä olevat rakkulat rikkoutuvat herkästi. Tällöin niistä vapautuu nopeasti suuria määriä erilaisia aineita verenkiertoon, mikä aiheuttaa monenlaisia ongelmia, pahimmillaan anafylaktisen shokin.

Tällaisia aineita ovat mm. histamiini, hepariini, leukotrieenit ja prostaglandiinit. Näiden aineiden kiinnittymistä elimistössä oleviin reseptoreihin voidaan osittain estää lääkkeillä ja hillitä siten esimerkiksi suuresta histamiinimäärästä elimistössä aiheutuvia ongelmia.

Perusongelman syöttösolusairauksissa muodostaa histamiinin vapautuminen. Histamiini saa verisuonten seinämät vuotamaan, jolloin nestettä ja sen mukana syöttösoluista vapautuvia kemiallisia aineita pääsee kulkeutumaan soluvälitilaan, jolloin potilaan nestetasapaino häiriintyy. Tämä aiheuttaa paitsi turvotusta myös sitä, että elimistössä on kierrossa liian vähän nestettä. Tällöin myös happea kulkeutuu liian vähän lihaksiin ja aivoihin.

Monilla syöttösolutaudeista kärsivistä onkin hiukan liian alhainen veren happipitoisuus (95-97 %). Elimistö yrittää korjata tilanteen pumppaamalla tehokkaammin verta, jolloin sydämen syketaso nousee.

Histamiini aiheuttaa ongelmia hyvin monissa osissa kehoa päästä varpaisiin; onhan meillä histamiinireseptoreita mm. ihossa, limakalvoilla, sydämessä, keuhkoissa, aivoissa, hermojärjestelmässä jne. Monet edellä luetellut oireet liittyvät osittain histamiiniin. Histamiinin salpaaminen onkin tärkeä alku syöttösolutautien hoidossa.

Histamiinireseptoreihin vaikuttavat lääkkeet

Histamiini kiinnittyy reseptoreihin, joita on neljä erilaista. Kahta voidaan salvata lääkkeillä. Histamiini 1 -reseptorien salpaajina toimivat antihistamiinivalmisteet kuten setiritsiini (esim. Heinix).

Histamiini 2 -reseptorin salpaajana syöttösolutaudeissa käytetään yleisesti ranitidiinia (Ranixal), joka on happosalpaaja ja jota käytetään myös närästyslääkkeenä. Syöttösolutaudeissa tarvittava annostus on usein suurempi kuin normaali allergiaan tai mahan happovaivoihin käytetty annostus.

Histamiini 3 -reseptorin salpaajalääkitys on kokeiluvaiheessa. Histamiini 3 -reseptorin tiedetään vaikuttavan ainakin luustossa, ja yksi syöttösolutautien oire onkin osteoporoosi. Syöttösolutaudista kärsiville suositellaankin säännöllistä luuntiheyden mittausta.

Histamiini 4 -reseptorilla puolestaan on vaikutusta mm. unen säätelyyn. Sen salpaamiseksi ei toistaiseksi ole aktiivisesti kehitteillä lääkettä.

Muut hoidot

Yksilöllisten oireiden mukaan muutakin lääkitystä on tarjolla ja sitä on osittain Suomessa saatavilla. Prostaglandiineja voidaan salvata parasetamolilla ja myös ibuprofeenilla, mikäli se sopii potilaalle. Kaikki eivät siedä ibuprofeenia. Leukotrieeneja voidaan salvata mm. Montelukast ja Singulair -valmisteilla, jotka ovat reseptilääkkeitä.

Lisäksi voidaan käyttää syöttösolusalpaajia, joista Suomessa käytössä on tablettimuotoisena natriumkromoglikaatti eli Lomudal (reseptilääke). Lomudalista on ainakin Isossa-Britanniassa käytetty myös nenäsumuteversiota syöttösolutautien hoidossa. Lomudal-nenäsumute on Suomessa reseptivapaa.

Vaikeissa syöttösolutaudeissa tarvitaan usein lisäksi oireiden mukaista hoitoa kohtauksiin, esimerkiksi anafylaksia hoidetaan Epipen-valmisteella (adrenaliinikynä) tai tarvittaessa sairaalassa vastaavalla valmisteella. Myös kortisoneja ja solunsalpaajahoitoja voidaan käyttää taudin pahenemisvaiheissa.

Suomessa tuntemattomia

Suomessa syöttösolutautien diagnostiikka on käytännössä olematonta. Mastosytoosia lukuun ottamatta muiden tässä tekstissä mainittujen tautien syyksi ei yleensä diagnosoida syöttösolutautia; mitä ilmeisimmin syöttösolutauteja yhtenäisenä ryhmänä ei joko juuri tunneta tai niiden tutkimista ja toteamista pidetään liian vaikeana, jopa mahdottomana, selkeiden testausmenetelmien puuttumisen vuoksi.

Yksittäisiin sairaustiloihin kuten astmaan tai dermografismiin toki on tarjolla oireiden mukaista hoitoa ja näiden tautien yhteys syöttösoluihin tunnetaan lääketieteessä hyvin; jopa lääkityksessä on osittain tarjolla syöttösolunsalpaajia tai vastaavia lääkkeitä.

Kuitenkaan syöttösoluhäiriötä ei nosteta diagnostiikan keskiöön ja hoideta syöttösoluongelmaa kokonaisuutena vaan yleisesti keskitytään yksittäisen, selkeästi diagnosoitavan taudin hoitoon. Syöttösolujen tiedetään olevan taudin taustalla vaikuttavia tekijöitä, muttei nähdä sitä tosiasiaa, että diagnosoitu sairaus on vain yksi syöttösolutaudin oiremuoto, ja itse pääongelma onkin juuri syöttösolutauti.

Tällöin potilaalle jää diagnoosin jälkeen riesaksi valtava määrä epämääräisiä oireita, joita yksittäisen taudin hoito ei millään tavalla helpota. Näihin oireisiin potilas joutuu etsimään apua aina vain uusilta asiantuntijoilta.

Lopulta hänellä saattaa olla kädessään vino pino diagnooseja ja laatikossaan kymmeniä lääkkeitä, jotka eivät kuitenkaan vaikuta kaikkien oireiden yhteiseen syyhyn – syöttösolutautiin. Diagnooseina saattaa olla CFS/ME/SEID, astma tai vaarattomiksi luokitellut rytmihäiriöt, masennus, tai ärtyvän suolen oireyhtymä (IBS).

Syöttösolutaudin oireiden hyvin monimuotoinen vaikutus sekä henkilön fyysiseen että psyykkiseen hyvinvointiin tulisi Suomessa tunnustaa ja asiaa tulisi alkaa perusteellisesti tutkia nimenomaan syöttösolutautien näkökulmasta.

Kokonaisvaltaisia hoitoja kyllä olisi saatavilla, mutta niihin perehtyminen on työlästä ja vaatii usein lääkäriltä monialaista osaamista sekä useiden eri alojen asiantuntijoiden yhteistyötä ja monien eri lääkkeiden yhdistelemistä. Tällä haavaa oikeanlaisen lääkityksen ja oikean diagnoosin etsiminen on pääosin potilaan oman aktiivisuuden varassa.

Syöttösolutautien diagnostiikkaa ja hoitoa mutkistaa se, että taudit ilmenevät eri potilailla hyvin yksilöllisesti. Toisilla on enemmän sydän- tai lihasoireilua, toisilla turvotus ja iho-oireet on suurin ongelma, jotkut kärsivät eniten kognitiivisen puolen vaikeuksista ja uupumuksesta. Osalla ongelmana ovat kaikki osa-alueet.

Itsehoito

Osittain oireita voi helpottaa jopa käsikauppalääkkeillä, jos diagnoosia ei kerta kaikkiaan saa. Käsikauppalääkkeiden käyttö pelkästään oman harkinnan varassa sisältää kuitenkin suuria riskejä: esimerkiksi jatkuva ibuprofeenin käyttö rasittaa huomattavasti munuaisia, parasetamoli puolestaan rasittaa sekä munuaisia että maksaa.

Oireita voi jossain määrin helpottaa myös vitamiini- ja hivenainelisillä. Kansainvälisissä tutkimuksissa tehokkaiksi ovat osoittautuneet ainakin C-vitamiini, bromelaiini ja flavonoidi kversetiini. Myös hevoskastanjasta saattaa olla apua, sillä se vähentää verisuonten seinämien läpäisevyyttä. Monia potilaista auttaa myös korkean histamiinipitoisuuden omaavien ruokien välttäminen.

Monet potilaat kokevat myös runsaan nesteiden juomisen parantavan oloaan. Mikäli potilaalla on jatkuvia oireita, tällöin nestettä yleensä pääsee koko ajan vuotamaan verisuonten seinämien läpi ja potilaan nestetasapaino on kroonisesti pielessä. Runsas juominen, joko veden tai suolaveden, parantaa tällöin oloa korvaamalla menetettyä nestettä kehossa.

Moni potilas kokee myös voimakasta janontunnetta, joten juominen sujuu luonnostaan. Mikäli juot hyvin runsaasti pelkkää vettä, on syytä tarkistaa aika ajoin elimistön hivenainetasapaino, ainakin natriumarvot.

Kansainväliset MCAS- sekä MCAD-foorumit tarjoavat varsin hyvää vertaistukea niille, jotka epäilevät sairastavansa syöttösoluhäiriötautia. Suomeksi tutkimustietoa on hyvin vähän eikä vertaistukeakaan juuri ole tarjolla.

Lähteitä ja linkkejä

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22470478

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17191106

http://hyper.ahajournals.org/content/45/3/385.full

http://www.jhoonline.org/content/pdf/1756-8722-4-10.pdf

http://www.researchgate.net/publication/12709631_Morphological_and_functional_demonstration_of_rat_dura_mast_cell-neuron_interactions

http://www.researchgate.net/publication/8224820_Mast_cells_as_targets_of_corticotrophin-releasing_factor_and_related_peptides._Trends_in_Pharmacological_Sciences_25_563-568

http://www.novapublishers.com/catalog/product_info.php?products_id=42603

http://prettyill.com/downloads/Mast_cell_activation_disease_a_concise_practical_guide_for_diagnostic_workup_and_therapeutic_options.pdf

Englanninkielisiä foorumeita aiheesta kiinnostuneille

https://www.rareconnect.org/en/community/mastocytosis-and-mast-cell-activation-disorders/forum

http://mastcelldisorders.wallack.us/yabb/YaBB.pl?num=1344046521

7 Comments

  1. Erittäin kiinnostavaa asiaa! Kiitos! Aika moni oire osuu kohdilleen ja juuri tuota lääkäriltä toiselle juoksusta on ollut… Näyttäisi Lomudal nenäsumute olevan samaa ainetta kuin Glinor nenäsumute joka taitaa olla halvempi versio vaan.

    Kiinnostavia linkkejä myös. Toivottavasti kuullaan lisää juttua tästä taudista vielä.

    • Juu, natriumkromoglikaattia on varmaan usealla eri nimellä, se on ihan perushoito heinänuhaan.

      Tähän blogiin tuskin tulee tästä aiheesta enää, sen verran kattava teksti tämä oli, ellei sitten tule jotain mullistavaa uutta tutkimusta aiheesta. Tai jos joku haluaa kertoa oman tarinansa elämästä MCAS:n kanssa.

      • Mulla todettu vaikea histamiiniongelma yksityisellä. Sain hirveitä oireita. Julkisella olen ollut milloin hullu, milloin mt-ongelmainen. Tai kohautellaan olkia. (kun ei osattu tehdä mitään oireille, eikä keksitty syytä).
        Yksityisellä todettiin oireiston perusteella 2015 dysautonomia ja tämä histamiinin eritys-ongelma. Julkisella hoito ja apu evätty kun en pysty todistamaan että olen sairas. (Kela ei myöskään usko työkyvyttömyyteen). Tämä on ensimmäinen kunnollinen artikkeli jonka olen suomeksi löytänyt aiheesta. Testejä ei taida olla (mastosytoosille on metyylihistamiini-koe) ?…

  2. Maininnan arvoinen lisäravinne on myös Pycnogenol. Vaikuttaa mm. histidiini dekarboksylaasi entsyymiin ja estää näin histamiinin muodostumista histidiini aminohaposta. Kärsin itse mm. todella hankalista typpioksidi- ja histamiiniongelmista.

    Lisäsin jokin aika sitten kversetiinin ruokavalioon ja se on tuonut huomattavaa helpotusta äärimmäisen vaikeisiin aterioiden jälkeisiin oireisiin. Nyt pystyn jotenkin järkevästi syömään ruokaa ilman katastrofaalisia verenpaineen pudotuksia ja sydänoireita (syke “langan ohut” ja erittäin nopea) sekä hengitysvaikeuksia. Oireita tulee vielä tiukasta ja rajoitetusta ruokavaliostakin huolimatta, mutta paljon lievempinä. Tietysti, jos syön jotain, jolle olen vaikeasti allerginen niin pitää otta kortisonia. Pycnogenolin lisäsin kversetiinin rinnalle joka aterialla otettavaksi ja muutaman kerran on nyt tuntunut, että sekin pitää sykettä voimakkaampana ja tasaisempana aterian jälkeen. Pitää jatkaa pidempään pycnogenolinkin kanssa niin näkee todella, onko apua vai ei. Äitini muuten käyttää myös pycnogenolia menestyksekkäästi siitepöly- ym. allergioihinsa antihistamiinilääkkeiden sijasta. Mulla on myös serrapeptaasikuuri päällä tulehdukseen ja histamiiniongelmaan. Pitää serrapeptaasikuurin jälkeen vaihtaa bromelaiiniin ja tsekata senkin vaikutukset. Melatoniini rauhoittaa myös oireitani huomattavasti, mutta sitä nyt otetaan vain iltaisin. Myös happihoito on auttanut näihin (sekä muihinkin) vaivoihin jonkin verran. Aikaisemmin pystyin syömään suhteellisen normaalisti ja ongelmitta ainoastaan suonensisäisissä suolaneste- ja ravintoliuostiputuksissa. Onneksi olen löytänyt näitä lisäravinteita ja saanut niistä viimein helpotusta ruokailuihin. Käytän toki muitakin lisäravinteita, mutta varsinkin kversetiini on ollut ratkaisevassa asemassa siinä, että ruokailujen jälkeen ei aina tipu kotioloissa ilman tippaa suonessa ja happiletkuja nenässä puolikuoliaaksi. Kversetiinin aloituksen jälkeen on myös nesteet ruvennut pysymään paremmin kehossa, joka osaltaan tietysti helpottaa kaikkea vaivaa, kun ei ole jatkuvasti hälyttävä nestehukka päällä. Toivon sydämestäni, että hyödylliset vaikutukset kestävät.

  3. Voikohan myös POTS olla jotenkin yhteydessä tähän? Monet muutkin kun nuo sydän oireet sopii ja ne muut ei kuulu POTS tautiin josta mulla on diagnoosi.

    • POTS liittyy tähän samaan “kompleksiin”. Kannattaa tutustua myös lääkäri Diana Driscollin kirjoituksiin aiheesta, hän on kirjoittanut POTS:n, MCAS:n, hydrokefaluksen ja EDS:n yhteydestä. Tuo hydrokefalus eli vesipää taitaa olla hieman kiistanalaista.

  4. Moi, varmaan moni eksyy tänne syöttäreitä googletellessa, joten jätän tänne linkin kotimaiseen fb ryhmään aiheesta.

    https://www.facebook.com/groups/1107421146044594/

    Terkuin,
    ensin sekos syöttärit, sitten lähti nivelet muljumaan.

Leave a Reply

Required fields are marked *.